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北京广泛性发育障碍中心

广泛性发育障碍是一组起病于婴幼儿期的全面性精神发育障碍。主要表现为人际交往障碍,交流沟通障碍以及兴趣和行为方面的异常。不同个体之间症状严重程度差异较大。精神症状常在5岁以内明显,以后可有缓慢的改善,多数患儿伴有精神发育迟滞。美国精神障碍诊断与统计手册(第4版 DSM-Ⅳ)将广泛发育障碍归纳为5种:孤独症障碍(autism)、Rett障碍(雷特综合征)、童年瓦解性障碍(又称衰退性精神障碍,disintegration disorder)、Asperger障碍(阿斯伯格综合征)和未特定的广泛性发育障碍(NO specific pervasive developmental disorder,PDD-NOS)。

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广泛性发育障碍是一组起病于婴幼儿期的全面性精神发育障碍。主要表现为人际交往障碍,交流沟通障碍以及兴趣和行为方面的异常。不同个体之间症状严重程度差异较大。精神症状常在5岁以内明显,以后可有缓慢的改善,多数患儿伴有精神发育迟滞。美国精神障碍诊断与统计手册(第4版 DSM-Ⅳ)将广泛发育障碍归纳为5种:孤独症障碍(autism)、Rett障碍(雷特综合征)、童年瓦解性障碍(又称衰退性精神障碍,disintegration disorder)、Asperger障碍(阿斯伯格综合征)和未特定的广泛性发育障碍(NO specific pervasive developmental disorder,PDD-NOS)。


1.儿童孤独症
以男童多见,起病于婴幼儿时期,主要表现有:①社会交往障碍:患者不能与别人建立正常的人际交往;②言语功能障碍:语言发育明显落后于同龄人;③兴趣范围狭窄、动作行为刻板:往往要求其生活环境固定不变,否则即表现为烦躁不安,哭闹不休,大发脾气;④智能障碍:75%~80%患者伴有不同程度的发育障碍,智能损害具有特征性,智能各方面发展不完全;⑤精神神经症状:多数患者有注意缺陷和多动症状。
2.Rett综合征(雷特综合征)
患儿早期发育正常,在6~18个月以后逐渐出现神经系统和心理发育等多方面的停滞和倒退。只见于女童,主要表现有:①心理发育迟滞:人际交往、理解、语言表达能力发育停滞,然后逐渐退化,最后完全丧失,智能障碍达到严重精神发育迟滞的程度;②躯体症状和体征:躯体症状发育迟缓,脑发育速度缓慢。手目的性活动丧失尤为突出,以手特有的刻板性扭动或洗手样动作最常见,上肢弯曲放到胸前或下颏前。共济失调,肌张力异常,多数有癫痫发作;在童年中期可出现躯干的共济失调和失用症,常有过度流涎、伸舌不能正常咀嚼食物,以及过度换气和尿便失禁,有时出现舞蹈样手足徐动症性运动。部分患者脊柱侧弯或后凸,最后完全丧失运动功能。该病进展快,预后差。
3.Asperger综合征(阿斯伯格综合征)
男童多见,一般到学龄期7岁左右症状明显,主要表现有:①人际交往困难;②语言交流困难:尽管语言发育正常,到那时运用语言进行沟通的能力差;③特殊的兴趣爱好;④仪式化的动作。患者往往没有语言和认知的明显障碍,如有显著的语言发育迟滞即可排除本病诊断。大多数患儿智力正常,个别患儿在某些学科能力超群,常有显著的行为笨拙不灵活。此病多见于男童(男女比为8∶1)。
4.儿童瓦解性精神障碍
2岁以前身体和心理发育正常,大多起病于3~4岁,患病后已经获得的能力会出现减退,甚至完全丧失。主要表现有:①语言发育障碍;②人际交往障碍;③活动和兴趣异常。部分患者的运动技能、二便等生活自理能力下降,常伴癫痫发作。


1.精神发育迟滞
起病于18岁以前,主要表现以智力低下和适应能力缺陷为主要特征。语言和社会交往能力与智力水平相称。
2.儿童多动症
患儿主要表现为注意力不集中和活动过度,但如果对其表现提出批评教育,注意力不集中和活动过度可短时好转,而孤独症患儿的活动过度则没有以上特点。


1.康复训练和特殊教育训练
目前国内外公认康复训练是改善孤独症核心症状、提高患者生存质量最有效的办法。对于其他类型的广泛发育迟滞同样重要,推荐的主要康复训练和教育方法有:应用行为分析法,具有结构化教育特点的孤独症及相关患儿治疗和教育课程,人际关系发展干预法。家庭和医疗单位应通力合作,力争做到早发现、早诊断、早干预,加强幼儿基本生活技能训练,同时注意言语及注意力等方面训练,应据患儿的不同情况,有针对地开展教育训练。
2.心理治疗
多采用行为治疗,主要目的是强化已经形成的良好习惯,按照学习原理,可应用阳性强化疗法和厌恶治疗,以培养正常行为,减少病态行为。认知治疗和家庭治疗也可以配合使用。本土化的中医心理疗法(TIP)技术也可以尝试治疗。



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